Le gigantisme correspond à un état pathologique secondaire à une pathologie appelée « acromégalie ». L’acromégalie est une maladie rare secondaire à une sécrétion anormale d’hormone de croissance.
Cette maladie peut apparaître avant ou après la puberté. Faisons le point sur les causes et les symptômes de cette pathologie.
Gigantisme : quelles sont ses causes ?
L’acromégalie, ou gigantisme, est le plus souvent causée par une hypersécrétion d’hormone de croissance par une glande située à la base du crâne appelée l’hypophyse :
- Il ne s’agit pas d’une maladie héréditaire, ni d’une maladie transmissible.
- Cette hypersécrétion est le plus souvent causée par une augmentation anormale de volume de l’hypophyse dans le cadre du développement d’une tumeur bénigne, un adénome.
- L’hypophyse sécrétant plusieurs types d’hormones, la présence d’un adénome peut également s’associer à d’autres symptômes, comme par exemple une hyper prolactinémie.
Dans certains cas rares, l’acromégalie n’est pas secondaire à un adénome mais à une production spontanément anormale d’hormone de croissance ou à une tumeur située ailleurs et conduisant à la surexpression de l’hormone de croissance. Parfois, la cause est inconnue.
Symptômes peu spécifiques du gigantisme
L’acromégalie peut apparaître à tout âge, bien que le plus fréquemment, les premiers symptômes se révèlent autour de l’adolescence, ou entre 30 et 40 ans. Les principaux symptômes de l’acromégalie sont :
- une grande taille ;
- un grossissement anormal des extrémités (mains, pieds) ou du visage ;
- des douleurs au dos ou aux articulations ;
- une fatigue intense ;
- des troubles de l’audition ;
- une modification de la voix ou de la pilosité.
Dans certains cas, l’acromégalie se révèle sur des complications secondaires, on pourra par exemple citer le syndrome du canal carpien, une insuffisance cardiaque secondaire à un grossissement anormal du cœur (cardiomégalie), un syndrome d’apnée du sommeil, une hypertension artérielle, un diabète, etc.
L’acromégalie peut également être diagnostiquée secondairement aux symptômes de la tumeur cérébrale en elle-même ou des sécrétions hormonales associées par la tumeur (hyperthyroïdie, hyper prolactinémie…).
Dans la plupart des cas, les symptômes d’acromégalie apparaissent progressivement, ce qui peut rendre le diagnostic difficile. Un avis médical est indispensable pour le diagnostic, la prescription d’examens complémentaires et la prise en charge thérapeutique.
Gigantisme : diagnostic et prise en charge médicale
Le diagnostic d’acromégalie est permis par la constatation conjointe des différents symptômes et éventuelles complications et les résultats des analyses biologiques. Une imagerie cérébrale visualisant l’adénome hypophysaire permet de confirmer l’hypothèse principale. D’autres examens seront nécessaires afin de rechercher des complications (échographie cardiaque, dosages hormonaux, coloscopie…).
En l’absence de traitement, l’acromégalie est une maladie incurable qui s’aggrave progressivement. Le pronostic vital est principalement altéré par les complications cardiovasculaires et le risque important de cancer.
En cas d’adénome hypophysaire, la prise en charge chirurgicale est souvent indiquée, en fonction des différents résultats des examens prescrits :
- Il s’agit le plus souvent d’une ablation de la tumeur sous anesthésie générale.
- La voie peut être intranasale afin d’éviter une prise en charge trop invasive.
- Une prise en charge médicamenteuse peut y être associée. Dans certains cas, un traitement par radiothérapie est réalisé.
La prise en charge associera au traitement de la cause, un traitement des complications et des symptômes associés au cas par cas. Des rendez-vous avec différents spécialistes peuvent être nécessaire. Un suivi et une surveillance complète au long cours sera nécessaire.